Síndrome de Morris

Eva nació sana, sin complicaciones. La pequeña era una niña normal, despierta juguetona y le encantaba subirse en los tacones de mamá. Llegó la adolescencia y todo estaba bien, salvo por una cosa, ya tenía 15 años y aún no llegaba la menstruación. Sus padres la llevaron al doctor. Tras varias pruebas y una ecografía se emite un diagnóstico: Eva genéticamente es un varón.

Este hipotético caso resume lo que viven los pacientes del llamado Síndrome de Morris o Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos (SIA), que es una especie de pseudohermafroditismo en el que se tienen los genes de un sexo, y el fenotipo (aspecto) del otro.

Estudios señalan que existe una incidencia de uno en cada 20,400 nacimientos genéticamente masculinos, aunque se aclara que sólo se contabilizan los casos hospitalizados, así que las cifras probablemente sean mayores.

En aproximadamente dos de cada tres casos, el síndrome de Morris se hereda a través de la madre. En el otro tercio, se produce por una mutación espontánea en el óvulo. La madre del feto, que no tiene Síndrome de Morris pero sí el error genético que lo causa en uno de sus cromosomas X, es llamada portadora.

Los antecedentes de este trastorno son de larga data. En 1817 se describió por primera vez el caso de una mujer aparentemente normal que presentaba testículos sin descender, desde entonces la condición ha sido de gran interés para los especialistas. Dieffenbach, un genetista americano, fue el primero en señalar, en 1906, que existía un patrón hereditario en el síndrome de Morris. Mientras, Petterson y Bonnier concluyeron, en 1937, que las personas afectadas eran genéticamente de sexo masculino.

Por qué pasa el SÍNDROME DE MORRIS

Los genes son los que determinan el sexo de una persona. Si es hembra tendrá un par de cromosomas sexuales XX y si es varón sus cromosomas serán XY. Básicamente lo que diferencia a uno de otro, es la producción de testosterona, hormona que se encargará de formar las primeras características sexuales del embrión. En las mujeres los ovarios y en los hombres los testículos. También a las niñas determinará la formación del clítoris y en los niños, bajo la influencia de la testosterona, éste se desarrollará para formar el pene.

El proceso es más complejo, pero podemos resumirlo en que si no interviene la testosterona se origina la mujer. Lo que le ocurre a las personas con Síndrome de Morris es que de cierta forma el hombre es inmune a la testosterona. Tiene genéticamente el contenido para ser varón, incluso la concentración hormonal suficiente, pero el receptor celular que la identifica está alterado y la testosterona no surte su efecto. Es por ello que los testículos no bajan al saco escrotal y no se despliega el pene.

Internamente hombres

Cuando los pacientes con Síndrome de Morris crecen y se desarrollan lo hacen como una hembra, pues su organismo no procesa las hormonas masculinas. Aparecen los senos, se redondean sus caderas, todo es aparentemente normal.  Suelen ser altas y bonitas. La diferencia es que al ser genéticamente hombres, carecen de ovarios y útero.

Por supuesto, al no tener los órganos femeninos no pueden menstruar, por esta razón quienes padecen Síndrome de Morris detectan su condición en la adolescencia, cuando debería aparecer el sangrado. Concebir un hijo les es imposible.

Las mujeres con Síndrome de Morris tienen una vagina ciega, cerrada o corta, que no se continúa con el cuello uterino. También poseen poco vello púbico y a veces clítoris agrandado. Internamente, en el lugar que deberían estar los ovarios, se encuentran dos testículos.

Síndrome de Morris a medias

El síndrome de Morris puede presentarse de forma completa o incompleta. Cuando es completa ocurren las características antes mencionadas, pero cuando no, hay ciertas variaciones.

En el Síndrome de Morris incompleto aparecen más rasgos masculinos como el Síndrome de Reifenstein, que consiste en la presencia de un micropene, abertura de la uretra colocada en la parte inferior del pene en lugar de ser en el extremo, y criptorquidia (los testículos no bajan).

Las personas con Síndrome de Morris incompleto, externamente pueden verse masculinas o femeninas. Tienen un cierre parcial de los labios externos de la vagina, un agrandamiento del clítoris y una vagina corta. Tanto cuando es incompleto o no, presentan amenorrea y son estériles. No podrán tener hijos biológicos.

Tratamiento del Síndrome de Morris

Como los testículos no bajan y se alojan en un lugar inapropiado, lo más recomendable es extraerlos a través de un proceso quirúrgico. Está comprobado que es necesario realizar la cirugía para evitar el riesgo de sufrir un cáncer. La etapa recomendada para someterse a este procedimiento, es cuando el paciente termina de desarrollarse y pasa por la pubertad.

En muchos casos, a los jóvenes con Síndrome de Morris se les receta un tratamiento hormonal sustitutivo para fortalecer la identidad sexual de la persona, generalmente femenina.  A estas mujeres casi siempre se les practica una cirugía vaginal plástica para alargar la vagina si es muy pequeña.