Traer un bebé sano al mundo es el deseo de cualquier padre, pero hay enfermedades que se manifiestan al poco tiempo del nacimiento que amenazan con causar daños a la criatura. La ventaja es que si se toman los correctivos necesarios, pueden superarse sin dificultad, como es el caso de la enfermedad de Hirschsprung.
Llamada también Megacolon Congénito, la enfermedad de Hirschsprung es hereditaria y consiste en una obstrucción del intestino grueso, la cual ocurre cuando hay un movimiento muscular deficiente en el intestino. La consecuencia: el bebé no puede defecar.
Para digerir los alimentos y que los líquidos fluyan a través del intestino, es necesario que en el área se produzcan contracciones musculares. Los encargados de que esto suceda son unos nervios que se encuentran entre las capas musculares. Cuando el paciente tiene la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes en una parte del intestino y no hay forma de que los desechos sean empujados y expulsados del cuerpo. Se genera entonces un bloqueo, y las heces se acumulan, causando hinchazón del intestino y el abdomen.
Este defecto se manifiesta al momento del alumbramiento, aunque en algunos casos más leves los síntomas pueden aparecer meses o años después.
La enfermedad de Hirschsprung es la responsable de un 25% de todas las obstrucciones intestinales que ocurren en los recién nacidos. Los varones tienen cinco veces más probabilidades de padecer esta patología que las hembras. En ciertas situaciones, el padecimiento se asocia a otros trastornos congénitos o hereditarios como el síndrome de Down y enfermedades cardíacas genéticas.
Cuándo hay un problema
La primera señal es que no ensucian el pañal, es decir los bebés no defecan, incluso tienen dificultad para eliminar el meconio (primer excremento) poco después del nacimiento. Se dice que hay problemas cuando pasan las primeras 24 a 48 horas desde el nacimiento y no evacuaron.
Si el pequeño logra defecar, las heces son explosivas, infrecuentes y líquidas. El infante estará inapetente y aumentará muy poco de peso. Le dará vómitos e ictericia (la piel y lo blanco de los ojos se tornan amarillentas).
En niños más grandes, el estreñimiento provocado por la enfermedad de Hirschsprung va empeorando de forma gradual. El vientre se les inflama por la retención fecal, se evidencian signos de desnutrición y crecen lentamente.
La enfermedad de Hirschsprung puede conducir a complicaciones graves del colon como enterocolitis y megacolon tóxico, que llegan a ser mortales. Por eso, es importante que se diagnostique y trate lo más pronto posible.
Diagnóstico de la enfermedad
de Hirschsprung
Aunque menos común, a veces se presentan casos leves de la enfermedad de Hirschsprung, en los que los síntomas van apareciendo lentamente. El pediatra deberá realizarle una evaluación física en la que podrá sentir las asas del intestino en el abdomen hinchado. Si se le practica un examen rectal encontrará una pérdida del tono muscular en el recto.
Para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung, al niño se le practicarán exámenes como una radiografía abdominal y una manometría anal, prueba en la que se infla un globo en el recto para medir la presión en el área. También se recurre a un enema opaco y a una biopsia del recto.
Tratamiento DE LA ENFERMEDAD
DE HIRSCHSPRUNG
La cirugía es la solución definitiva, sin embargo para aliviar el síntoma principal se les suele practicar a los pacientes un procedimiento denominado irrigación rectal seriada, el cual descomprime el intestino.
Mediante una operación quirúrgica se debe eliminar la sección del colon que presenta la anormalidad. A menudo, se extirpan el recto y la parte anormal del colon. La parte sana del colon se jala hacia abajo y se pega al ano para que pueda ir al baño con normalidad.
Generalmente el procedimiento se efectúa en dos partes. En la primera visita al quirófano, al recién nacido se le practicará una colostomía y al cumplir un año de vida, se terminará la segunda fase. La cirugía supone una cura para la enfermedad de Hirschsprung o una mejora significativa de los síntomas. Un pequeño grupo de pacientes podrían padecer estreñimiento o incontinencia fecal (no puede controlar las heces).
En reglas generales, si el niño es atendido de forma oportuna y el área dañada del intestino es pequeña hay un mejor pronóstico clínico.
Complicaciones
Aunque puede ocurrir antes de la cirugía, se han reportado casos en los que después de un año o dos de la operación, se presente una inflamación e infección de los intestinos (enterocolitis). Los síntomas son graves e incluyen hinchazón del abdomen, diarrea acuosa y de mal olor, letargo y alimentación deficiente.
Otra complicación que podrían padecer los pacientes con la enfermedad de Hirschsprung es que se rompa o perfore el intestino. También que aparezca el síndrome de intestino corto, que conduce a la desnutrición. Por todo esto, es fundamental que se realice un diagnostico temprano y un tratamiento adecuado.
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