Mitocondria

La mitocondria es un pequeño orgánulo que forma parte básica de la célula, con unidad estructural y función determinada. Es granular y filamentoso, y se encuentra como flotando en el citoplasma de todas las células eucariotas, pudiendo desplazarse de un lado a otro de la misma.

Existen, aproximadamente, dos mil mitocondrias por célula, pero en aquellas que están sometidas a trabajos fuertes, como las musculares, se da mayor cantidad que en las poco activas, como las epiteliales.

Están presentes en el ser humano, en las plantas, animales, hongos y protozoos, con la excepción de los arqueozoos.

La vida no es posible sin energía, sin el abastecimiento continuo de ATP o Adenosín Trifosfato, y la obligación de generar el ATP recae sobre las mitocondrias, que a pesar de ser diminutas estructuras celulares, son capaces de utilizar el oxígeno que se respira para transformar en energía los alimentos consumidos.

Función DE LA MITOCONDRIA

La  principal función de las mitocondrias es llevar a cabo la respiración celular aeróbica, que tiene como fin, suministrar gran parte de la energía necesaria para la actividad celular. Funcionan, por tanto, como centros energéticos de la célula sintetizando el ATP, siendo la glucosa el sustrato predilecto y el nutriente energético universal de las células eucariotas, pero también las mitocondrias obtienen energía de la transformación de los ácidos grasos y de los aminoácidos.

Sin las mitocondrias, el ser humano, los animales y los hongos no tendrían la capacidad de emplear el oxígeno y obtener la energía necesaria de los alimentos para poder crecer y reproducirse. Los cuerpos anaeróbicos, como viven en ambientes sin oxígeno, no poseen mitocondrias.

Igualmente, la mitocondria se encarga de almacenar diversas sustancias, como  iones, agua y partículas restantes de virus y de proteínas, y  ayuda a crear partes de los componentes sanguíneos y de las hormonas, tales como la testosterona y el estrógeno.

Estructura de la mitocondria

Morfológicamente, la mitocondria presenta una estructura peculiar de cápsula alargada y de forma ovoide que mide entre 0,5 y 1 micrómetro de diámetro, y alcanza los 7 micrómetros de longitud.

A las mitocondrias las rodean dos membranas muy distintas en funciones y acciones enzimáticas. La membrana externa, es una membrana lipídica que recubre a la mitocondria, es lisa, muy porosa y contiene la misma cantidad de fosfolípidos que de proteínas. Aquí se localizan las porinas, proteínas especiales, que admiten el desplazamiento de las moléculas. Esta membrana permite el paso de moléculas, iones y nutrientes energéticos como el ATP y el ADP molecular.

La membrana interna también es lipídica, con una estructura más compleja, y posee muchas ondulaciones o pliegues conocidos como crestas, que aumentan las áreas de la mitocondria.

Las crestas y las proteínas de esta membrana contribuyen a la creación de moléculas ATP, y distintas reacciones químicas se efectúan dentro de ésta, que contrario a la membrana externa, solo deja pasar oxígeno, moléculas ATP y apoya con la regulación de los metabolitos.

Las  dos membranas señaladas  dividen  a las mitocondrias en tres zonas: El citosol, el espacio inter membrana y la matriz mitocondrial.

El gitosol: Constituye cerca de la mitad del volumen celular, se le conoce también con el nombre de hialoplasma, es la parte líquida del citoplasma donde están sumergidos los orgánulos celulares. La palabra citosol hace referencia a la zona soluble del citoplasma.

El espacio inter membrana: Es el área que separa la membrana externa de la interna. Está constituido por un líquido parecido al citoplasma de la célula; con un alto contenido de protones y diversas enzimas que actúan en el enlace de energía del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa. Asimismo se encuentra la carnitina, molécula que interviene en la transferencia de ácidos grasos.

La matriz mitocondrial: Es una combinación de proteínas y enzimas, de gran importancia, en especial las enzimas, que intervienen en la síntesis de las moléculas ATP, los ribosomas mitocondriales, el ADN y el ARN mitocondrial. En la matriz mitocondrial se dan numerosas rutas metabólicas indispensables para la existencia como: el ciclo de Krebs, la beta oxidación de ácidos grasos; oxidación de los aminoácidos, así como también en respuesta a la síntesis de urea y grupos proteicos.

Enfermedades mitocondriales

Hay muchas causas por las cuales las mitocondrias pueden sufrir lesiones  tales como el aumento del Ca²⁺citosólico, el estrés oxidativo, la fragmentación de los fosfolípidos. Cuando ocurre la lesión, se genera una disfunción mitocondrial que afectará gravemente a  las neuronas y a las células  musculares y  cardíacas, por ser las  que más energía requieren en el organismo.

Cuando la disfunción de las mitocondrias se produce por estrés oxidativo, puede generar convulsiones epilépticas. También ha sido implicada en la descripción del origen y evolución de enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer, la Staxia de Friedreich y el síndrome de Parkinson, cuyas manifestaciones clínicas abarcan desde cansancio e intolerancia al ejercicio, hasta deterioro de las funciones mentales, trastornos motores y  accidentes vasculares encefálicos.