Existen diversas patologías que ponen en peligro la vida de un niño. Pocas son tan peligrosas como la tetralogía de Fallot, una afección congénita cardíaca que implica que cuatro malformaciones del corazón permitan la mezcla de sangre arterial con sangre venosa, provocando efectos cianotizantes.
En el pasado, la tetralogía de Fallot era conocida como el “Mal Azul” debido a que ciertas partes del cuerpo de los infantes se tornaban azul grisáceo, resultado de una deficiente oxigenación sanguínea. A estos niños se les llamaba “niños azules”.
Se estima que la tetralogía de Fallot, muy frecuente en pediatría, aparezca en cinco de cada 10 mil recién nacidos, sin distingo de género. Por lo general, este desarrollo anormal del corazón se da en las primeras ocho semanas de gestación y requiere una intervención quirúrgica en el primer año de vida.
La información más antigua de la que se tiene conocimiento sobre la tetralogía de Fallot data de 1673. Posteriormente, fue el médico francés Etienne-Louis Arthur Fallot, quien en 1888 pudo diferenciarla de otros padecimientos.
Especificidades de la tetralogía de Fallot
Tal y como lo indica la palabra «tetralogía», esta condición cardíaca implica cuatro problemas
- Comunicación interventricular (CIV): una fisura en el tabique ventricular, que sirve de pared divisoria entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón.
- Obstrucción pulmonar: oclusión muscular en el ventrículo derecho, bajo la válvula pulmonar, que reduce la corriente sanguínea. Otra posibilidad es que la válvula pulmonar sea demasiado pequeña.
- Cabalgamiento o dextraposición de la aorta: desviación de la aorta, apuntado al lado derecho del corazón, mientras se apoya entre los ventrículos.
- Dilatación del ventrículo derecho en su búsqueda de bombear sangre, pese a la obstrucción de la arteria pulmonar.
En un niño saludable, la sangre con poco oxígeno vuelve a la aurícula derecha desde el cuerpo en camino al ventrículo derecho y luego es bombeada por medio de la arteria pulmonar en dirección a los pulmones. Una vez allí, recibe el oxígeno requerido. Cuando ha sido cargada de oxígeno, la sangre regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, a través del ventrículo izquierdo y, posteriormente, por medio de la aorta, es bombeada al cuerpo.
Cuando alguien tiene tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón cambia constantemente y depende del tamaño de la comunicación interventricular y la gravedad de la obstrucción.
Causas de la Tetralogía de Fallot
Es posible que la tetralogía de Fallot esté relacionada con factores hereditarios. No obstante, también puede presentarse como una patología subyacente del Síndrome de Down o el Síndrome de DiGeorge.
El consumo de alcohol durante el periodo de gestación, que suele ocasionar síndrome de alcoholismo fetal, está asociado al desarrollo de tetralogía de Fallot. Asimismo, algunos fármacos para tratar convulsiones o la fenilcetonuria pueden precipitar su aparición. Por el momento no se han establecidos causas definitivas.
Diagnostico de la Tetralogía de Fallot
Cuando un paciente presenta coloración azul en la piel durante los primeros meses de vida, es probable que tenga tetralogía de Fallot. Aunque realizar un electrocardiograma y una radiografía de tórax es fundamental, posiblemente los resultados no arrojen más que detalles orientativos. Específicamente en la radiografía puede observarse una silueta de “corazón en zueco”, con punta levantada y una abertura situada en la parte media del lado izquierdo.
Dado que la corriente sanguínea en los pulmones se ve afectada, estos lucen más oscuros de lo habitual. Sólo el ecocardiograma puede ofrecer un diagnóstico certero, especificando incluso, si existen otras patologías asociadas y, lo más importante, la gravedad de la obstrucción.
Una característica común del paciente con tetralogía de Fallot, además de la cianosis, es la fatiga en diversos niveles, lo que causa que se cansen con rapidez. Los niños suelen adoptar una posición frecuente para aliviar los síntomas: sentarse de cuclillas. Esto permite aliviar la hipoxigenación vascular sistémica.
Para quienes enfrentan esta patología, las crisis anoxémicas o reducción de la saturación de oxígeno arterial, que se presentan entre los tres y seis meses de vida, son frecuentes. De igual forma, pueden presentarse abscesos cerebrales, endocarditis infecciosa y accidentes cardiovasculares, producto de la solidificación de la sangre, que se vuelve más viscosa en el proceso de mejorar el flujo de oxígeno al cuerpo.
Tratamiento de la Tetralogía de Fallot
En la actualidad sólo las intervenciones quirúrgicas pueden mejorar las condiciones de vida de un pequeño con tetralogía de Fallot. Este tratamiento cubre dos perspectivas: La paliativa y la correctiva. La primera se basa en hacer una fístula de Blalock-Thomas_Taussig, que conecte la arteria subclavia derecha a la arteria pulmonar derecha, permitiendo la oxigenación adecuada. Por otro lado, el proceso correctivo consta de eliminar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y aplicar un parche de Dracón para cerrar el defecto interventricular, alineando con la aorta.
Infortunadamente no todos los enfermos pueden inclinarse por la operación, ya que la forma del ventrículo derecho puede ser un impedimento. Será el galeno quien indique quiénes pueden someterse a estos procedimientos.
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